运动神经元病是一个更广义的医学术语，它涵盖了所有选择性损害运动神经元的疾病。如前文所述的“渐冻症”，是其最常见和最具代表性的类型。理解本病的关键在于认清其攻击目标——运动神经元，以及由此导致的“上、下运动神经元均受累”的独特表现。
我们可以用一个精密的“电路系统”来比喻：大脑皮层是“总司令部”，上运动神经元 是从大脑到脊髓的“主干电缆”，负责发起运动并抑制过度兴奋；下运动神经元 是从脊髓到肌肉的“分支电线”，负责最终执行指令，支配肌肉收缩。
当这个电路系统出现故障时，会表现出两类症状：
上运动神经元损伤体征：导致肌肉僵硬、反射亢进（膝跳反射异常活跃）、以及病理征阳性。
下运动神经元损伤体征：导致肌肉萎缩、无力、以及肉眼可见的肌束震颤（肉跳）。
“渐冻症”的典型之处在于，患者身上往往同时存在这两种体征，例如一只手肌肉萎缩（下运动神经元损害），但同时双腿僵硬、反射亢进（上运动神经元损害）。
MND是一个疾病群，除了ALS，还包括主要影响延髓的进行性延髓麻痹，主要影响上运动神经元的原发性侧索硬化，和主要影响下运动神经元的进行性肌萎缩等。一个至关重要的特点是，MND仅侵犯运动系统，患者的智力、记忆、感觉、视力、听力及内脏功能（如大小便控制）通常完好无损，这使得他们清醒地感知着自己身体功能的丧失，承受着巨大的精神痛苦。病因仍在探索中，可能与基因突变、谷氨酸兴奋毒性、氧化应激等多种机制有关。诊断是一个严谨的过程，需要依赖资深神经科医生的临床检查、肌电图、神经传导速度等检查，并排除其他可治性疾病。
发布于：北京市尚红网配资提示：文章来自网络，不代表本站观点。
