
运动神经元病是一个更广义的医学术语,它涵盖了所有选择性损害运动神经元的疾病。如前文所述的“渐冻症”,是其最常见和最具代表性的类型。理解本病的关键在于认清其攻击目标——运动神经元,以及由此导致的“上、下运动神经元均受累”的独特表现。
我们可以用一个精密的“电路系统”来比喻:大脑皮层是“总司令部”,上运动神经元 是从大脑到脊髓的“主干电缆”,负责发起运动并抑制过度兴奋;下运动神经元 是从脊髓到肌肉的“分支电线”,负责最终执行指令,支配肌肉收缩。
当这个电路系统出现故障时,会表现出两类症状:
上运动神经元损伤体征:导致肌肉僵硬、反射亢进(膝跳反射异常活跃)、以及病理征阳性。
下运动神经元损伤体征:导致肌肉萎缩、无力、以及肉眼可见的肌束震颤(肉跳)。
“渐冻症”的典型之处在于,患者身上往往同时存在这两种体征,例如一只手肌肉萎缩(下运动神经元损害),但同时双腿僵硬、反射亢进(上运动神经元损害)。
MND是一个疾病群,除了ALS,还包括主要影响延髓的进行性延髓麻痹,主要影响上运动神经元的原发性侧索硬化,和主要影响下运动神经元的进行性肌萎缩等。一个至关重要的特点是,MND仅侵犯运动系统,患者的智力、记忆、感觉、视力、听力及内脏功能(如大小便控制)通常完好无损,这使得他们清醒地感知着自己身体功能的丧失,承受着巨大的精神痛苦。病因仍在探索中,可能与基因突变、谷氨酸兴奋毒性、氧化应激等多种机制有关。诊断是一个严谨的过程,需要依赖资深神经科医生的临床检查、肌电图、神经传导速度等检查,并排除其他可治性疾病。
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